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치매사전

파킨슨병으로 인한 치매
진행성 핵상마비(Progressive supranuclear palsy : PSP)
헌팅턴병(Huntington's disease)
수두증 치매(Hydrocephalic dementia)
소뇌척수위축(spinocerebellar atrophy)
근위축성 측삭 경화증(Amyotrophic lateral sclerosis : ALS)

기타 치매 원인질환

치매에는 여러 가지 원인질환이 있습니다. 대표적인 원인질환으로는 알츠하이머병이 있으나 이 외에도 치매를 일으키는 질환은 많이 존재합니다.

파킨슨병으로 인한 치매

파킨슨병은 가장 흔히 운동이상 증상을 야기하는 퇴행성 질환입니다. 파킨슨병은 뇌간에 있는 흑질(Substantia Nigra)의 도파민 분비세포가 손상되어 운동 및 다양한 증상이 발현되는 만성퇴행성 질환으로, 흑질의 세포를 살펴보면 루이소체를 가지고 있는 세포를 발견하게 되어 루이소체와 연관된 질환으로 여겨집니다. 도파민 세포의 손상 원인은 아직 명확히 밝혀져 있지 않으나 유전과 환경적 인자가 함께 작용할 것으로 생각하고 있습니다.

65세 인구의 100명 중 1명꼴로 이 병이 나타나며, 대표적 노인성 운동장애입니다. 운동완서(Bradykinesia), 운동범위가 감소하고(Hypokinesia), 경직(Rigidity), 떨림(Tremor)이 동반됩니다. 운동감소증으로 인하여 운동시작의 곤란을 보이고(Difficult Initiation Of Movement), 얼굴표정이 없으며(Expressionless Face), 눈 깜빡임 횟수가 줄어들며(Diminished Blinking), 글을 쓸 때 글자의 크기가 적어지는 소자증(Micrograph)이 발생하며, 연하곤란(Swallowing Difficulty)으로 인한 침흘림(Drooling) 등이 나 타날 수 있습니다. 경직(Rigidity)은 톱니바퀴양 경직(Cogwheel Rigidity)이라고 불리는 특징을 보이며, 심한 경우 수동운동(Passive Movement)에 대해 심한 저항을 보일 정도로 진행되기도 하고, 앞으로 구부정한 굴곡성 자세(Flexion Posture)가 동반되기도 합니다. 떨림은 가만히 있을 때 더 심하게 떨리는 안정 시 떨림(Resting Tremor)이 특징적이며 처음에는 한쪽 팔에서 시작되었다가 차츰 팔 다리, 얼굴과 혀로 퍼져나가며 스트레스로 인하여 악화되기도 합니다. 체위성 저혈압(Postural Hypotension), 변비(Constipation) 등의 자율신경계 증상(Autonomic Symptom)이 발생될 수도 있습니다.

일반적으로 파킨슨병에서의 치매 발생률은 35-55% 정도인 것으로 추정되고 있습니다. 치매의 정도는 경도 혹은 중등도이며 피질하 치매의 특징을 보입니다. 헛것을 보는 환시증상과 하루 중에도 정신이 맑았다가 혼돈상태에 빠지는 치매증상의 변덕이 심합니다. 우울증이 자주 동반되며, 수면 중 잠꼬대가 심하고, 때로 꿈의 내용이 몸으로 표현되기도 합니다.

진행성 핵상마비(Progressive supranuclear palsy : PSP)

진행성 핵상마비의 흔한 증상으로는 보행의 불안정, 구음장애, 균형장애에 의한 잦은 넘어짐, 연하곤란 등이 있습니다. 이 중에서 보행과 균형장애에 의한 잦은 넘어짐은 병의 초기에 나타나며 환자들이 다치게 되어 환자가 가장 불편하게 생각하는 부분입니다. 또 독특한 특징으로 수직안구운동에 장애가 생기거나, 눈이 침침하고 물체가 겹쳐 보이는 증상, 안구진탕(Nystagmus) 등의 안구증상이 나타난다. 레보도파 및 도파민 효현제 등의 약물에 증상개선이 병의 초기에는 약간은 기대되나 대부분은 의미 있는 개선이 어렵습니다. 빠른 진행을 보이며 치매증상이 병의 후반기에 나타납니다.

헌팅턴병(Huntington's disease)

상염색체 우성유전을 하는 퇴행성 질환(Autosomal Dominant NeurodegenerativeDisease)으로 이상운동증(Abnormal Movement), 치매(Dementia), 정신증상(Psychiatric Disturbance)을 나타냅니다. 청소년기나 초기 성인기에 발병하지만 30대에서 가장 흔히 발생하며 70세를 넘어서면 거의 발생하지 않는 것으로 알려져 있습니다.

초기에 발생되는 증상으로는 초조, 안절부절, 신경질, 말씨와 글쓰기의 변화, 건망증, 인격변화, 우울증, 정신병적 행동 등이 있습니다. 가장 특징적인 운동증상으로는 무도병(Chorea)을 보이는데, 손가락이나 발가락에서부터 발생하지만 경과됨에 따라 머리, 얼굴, 상지, 상부체간에서 특징적으로 나타납니다.

인지기능장애는 피질하 치매의 임상적 특징을 보입니다.

정신증상은 주로 인격과 기분의 변화가 특징적으로 나타나며, 인격의 변화로는 무감동(Apathy), 이자극성(Irritability), 불안(Anxiety), 충동성(Impulsivity), 억제력상실(Disinhibition) 등이 있습니다. 정신질환 특히 주요 우울증(Major Depression)이나 양극성 장애(Bipolar Disorder)가 자주 발생되며 조현병(Schizophrenia)과 유사한 증상이 나타나기도 합니다.

수두증 치매(Hydrocephalic dementia)

술에 취한 듯 휘청거리고 몸을 잘 가누지 못하는 증상을 실조증이라고 하고, 뇌실에 뇌척수액 압력이 증가된 상태를 수두증이라고 합니다. 뇌실의 뇌척수액 압력이 증가되면 수개월 혹은 수년에 걸쳐 치매(Dementia), 실조성 보행 장애(Gaiting Disturbance), 요실금(Urinary Incontinence)이 특징적으로 발생됩니다. 피질하 치매의 임상양상을 보입니다. 이러한 증상을 나타내는 대표적인 수두증이 정상압 수두증(Normal Pressure Hydrocephalus)입니다.. 두부외상(Head Trauma), 지주막하 출혈(Subarachnoid Hemorrhage), 뇌염(Encephalitis), 뇌막염(Meningitis) 등으로 인하여 지주막 융모(Arachnoid Villi)에서 뇌척수액이 제대로 흡수되지 않음으로써 발생됩니다. 종양(Tumor), 혈종(Hematoma)으로 인한 뇌척수액 흐름상의 장애로 인하여 수두증이 발생하기도 합니다. 이런 경우는 급성으로 발생되므로 뇌압상승을 보이다가 혼수상태로 이행되지만, 정상압수두증처럼 아급성(Subacute)일 경우에는 의식의 변화 없이 서서히 진행되면서 치매가 동반됩니다.

소뇌척수위축(spinocerebellar atrophy)

일부 소뇌척수위축(Spinocerebellar Atrophy)에서도 피질하 치매양상의 치매가 발생할 수 있습니다.

근위축성 측삭 경화증(Amyotrophic lateral sclerosis : ALS)

운동신경원 질환(Motor Neuron Disease)의 증상으로 사지가 마비되고 주로 경도 내지는 중등도의 치매증상을 보입니다. 초기증상이 다양하게 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 인격변화(Personality Change)로부터 시작되는 경우가 많고, 픽병(Pick's Disease)을 위시한 전두엽성 치매(Frontal Lobe Dementia)와의 감별이 필요합니다.

< 참고문헌 >

중앙치매센터. (2017). 치매 소양기초공통교육 교재.

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